肺硬化性细胞瘤（PSP）在临床上是一种相对罕见且生长缓慢的肺部良性肿瘤，其病因和发病机制尚不明确，之前被认为起源于内皮和血管组织，且组织学主要以硬化和血管化为特征，因此被称为肺硬化性血管瘤（PSH），由Liebow和Hubbell在1956年首次提出。2015年世界卫生组织（WHO）肺肿瘤分类删除了硬化性血管瘤这一术语，将该肿瘤重新命名为“硬化性肺泡细胞瘤”，并被列为肺腺瘤的一种亚型。PSP由于其发生率低，许多方面仍不清楚；因与其他肺部肿瘤具有相似的影像学特征，如分化良好的腺癌、类癌、错构瘤、结核瘤、巨淋巴结增生、肺转移瘤等，因此，术前影像学诊断误诊率较高；同时由于其组织病理学特征变异性大且与肺腺癌及肺类癌等相似，使得术中快速病理诊断充满挑战，误诊率同样较高，从而影响患者的手术治疗方式。因此，本文的目的就是提高临床医生对PSP患者临床特征的认识，尤其是其潜在的恶性特征。
肺硬化性细胞瘤在任何年龄段均可能发病，但更常发生于中年女性患者，男女发病比例约为1:5；女性人群发病高于男性；亚洲人群比西方人群更常见，PSP在西方人群中是一种罕见的肿瘤，但在东亚人群的发病率接近肺类癌，地域发病差异原因尚不明确，可能与生活环境、基因易感性等因素相关；与吸烟史无明确相关性。大部分患者首次就诊时无明显症状，是在常规检查中偶然发现的；最常见的症状是咳嗽，约20%的患者可表现为咳嗽咯血症状，其他症状包括胸痛、胸闷、呼吸困难，甚至有呼吸暂停等非特异性症状，这些非特异性症状可能是由于肿瘤在生长过程中压迫临近肺组织引起；而出现症状者其临床表现多与病灶大小及部位有关。
典型的肺硬化性细胞瘤病例在胸部X平片或CT平扫上常显示为孤立性边界清晰的圆形或椭圆形结节或肿块，密度均匀，可发生于任何肺叶的实质，以周围性多见，靠近胸膜旁或者裂膜旁，有时会跨越肺裂，但很少会侵及邻近的正常肺实质。直径多小于30mm，结节增长缓慢；病变边缘清晰光滑，呈实性，偶可伴有钙化（占比约为13%）。
肺硬化性细胞瘤在组织形态学上具有显著的变异性，主要包含有四种不同的组织学类型：乳头状、硬化性、实性和出血性，四种组织学类型在肿瘤中的占比差异很大；PSP至少包含2种或者2种以上组织学类型，95%的患者存在三种以上组织学类型，以一到两种类型为主。细胞形态学上，肺硬化性细胞瘤主要由两种比例不同的细胞类型组成，立方表面细胞和圆形基质细胞。
对于肺硬化性细胞瘤的治疗选择，目前还没有达成共识；由于部分PSP患者存在肺门或纵隔淋巴结转移、肿瘤进展恶变及复发可能，且部分患者由于瘤体较大压迫周围组织出现症状，因此当前临床上手术切除是治疗PSP的主要手段。但对于PSP的标准手术方法，仍然存在较大争议；亚肺叶切除，主要包括肺段切除和肺楔形切除，倾向于治疗周围性直径小的PSP；而肺叶切除术倾向于中央型、瘤体较大的PSP患者，且可以降低PSP潜在的转移和复发风险。PSP患者术后愈后良好，复发患者较少，因此不推荐术后辅助治疗。
杜晖 河北北方学院附属第一医院胸外科
