张阿姨的小孙子拉肚子，来医院看病。取药的时候，药师问：“孩子吃过蚕豆吗？家里有没有人得过蚕豆病？”蚕豆？这和拉肚子有什么关系？张阿姨满腹疑问。药师为什么要问这个呢？原来，医生给张阿姨的小孙子开了一盒小儿肠胃康颗粒，但是，患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（俗称“蚕豆病”）的孩子是不能吃这种药的。
那么，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD）是什么病呢？
G-6-PD缺乏症为临床常见的一种遗传性疾病，其发病呈“南高北低”分布，广东、广西、海南等南方地区是G-6-PD缺乏症高发地区，发生率为4%—15%。此类患者由于红细胞膜G-6-PD缺陷，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生产减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。患者常因食用蚕豆而发病，部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物）诱发非免疫性溶血，出现寒战、发热、面色苍白、酱油色尿等症状，甚至危及生命。
怎样才能知道孩子有没有G-6-PD缺乏症呢？在G-6-PD缺乏症高发地区或有家族史的人群，对新生儿进行筛查，可以为预防和就医提供指导。
那么，G-6-PD缺乏症患者除了不能吃蚕豆，还有哪些药物有诱发作用呢?
一、说明书上明确写有G-6-PD缺乏症患者禁用的药物
1.盐酸小檗碱及含有小檗碱的药物，比如清热解毒、泻火通便的三黄片；治疗肠炎、痢疾的复方黄连素片；还有上面提到，用于小儿调理脾胃的小儿肠胃康颗粒。
2.复方谷氨酰胺，用于急慢性肠道疾病和肠道功能紊乱。
3.伯氨奎，用于根治间日疟疾和控制疟疾的传播。
4.呋喃唑酮，用于难以根除的幽门螺杆菌感染。
二、说明书上标识G-6-PD缺乏症患者慎用的药物
1.用于尿路感染的呋喃妥因。
2.合成抗菌药磺胺甲噁唑。
3.治疗溃疡性结肠炎的柳氮磺吡啶。
4.用于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的羟氯喹。
5.解热镇痛药，如阿司匹林、对乙酰氨基酚。
6.维生素类，如甲萘氢醌(VK4)、维生素C。
上面说了那么多，是不是听起来很可怕？别急，G-6-PD缺乏症在无诱因时不发病，在稳定状态下是不会发生溶血的，我们在生活中做到以下几点，就可以积极应对:
避免食用蚕豆及其制品，不在蚕豆开花结果的季节去蚕豆地。
家里不用樟脑丸。
生病时告诉医生G-6-PD缺乏病史。
刘学菲 西昌市人民医院
